Kierujący Kliniką: prof. dr hab. n. med. Mieczysław Walczak
Pielęgniarka Oddziałowa - Oddz. Niemowlęcy: mgr Magdalena Zyblewska
Pielęgniarka Oddziałowa- Oddz. Dzieci Starszych: mgr Beata Lemisz-Landowska
Zakres działalności Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego USK nr 1 PUM w Szczecinie.
Klinika Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego USK nr 1 PUM w Szczecinie jest wysokospecjalistycznym ośrodkiem diagnozowania oraz leczenia dzieci i młodzieży w szerokim zakresie schorzeń pediatrycznych, endokrynologicznych, wrodzonych wad metabolizmu oraz chorób układu krążenia.
W zakresie schorzeń ogólnopediatrycznych Klinika zajmuje się:
- diagnostyką i leczeniem zakażeń okresu noworodkowego i wczesnodziecięcego;
- leczeniem patologii okresu noworodkowego, w tym diagnostyką i terapią żółtaczek noworodkowych;
- diagnostyką i leczeniem zaburzeń karmienia, leczeniem żywieniowym, kwalifikacją dzieci do różnych form żywienia dojelitowego i pozajelitowego;
- diagnostyką i leczeniem zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej
- diagnostyką i leczeniem dzieci z wrodzoną łamliwością kości
- wraz z genetykami z PUM oraz ośrodkami diagnostycznymi w kraju i zagranicą, diagnostyką oraz leczeniem zespołów wrodzonych wad rozwojowych u dzieci i młodzieży, w tym wrodzonych wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego
W zakresie schorzeń endokrynologicznych Klinika jest referencyjnym ośrodkiem endokrynologii i diabetologii dziecięcej w regionie Pomorza Zachodniego.
Prowadzi diagnostykę i leczenie:
- przewlekłych schorzeń przysadki mózgowej
- zaburzeń funkcji gruczołu tarczowego (w tym wola guzkowego)
- chorób nadnerczy, szczególnie różnych form wrodzonej niedoczynności nadnerczy
- dysfunkcji gonad
- zespołów wielogruczołowych
- zaburzeń wzrastania u dzieci - od 15 lat w Klinice prowadzone jest leczenie rekombinowanym hormonem wzrostu, aktualnie u ponad 150 pacjentów z somatotropinową i wielohormonalną niedoczynnością przysadki, u dziewczynek z zespołem Turnera oraz dzieci z zespołem Willi-Prader
- ciężkiego, pierwotnego niedoboru IGF-1 - Klinika była pierwszym ośrodkiem w kraju, który w roku 2009 wprowadził tego typu terapię
- zaburzeń pokwitania u dzieci, w tym, jako jedyny ośrodek w rejonie, leczenie centralnego przedwczesnego pokwitania przy użyciu agonistów GnR,
- zaburzeń różnicowania płci
- otyłości oraz następstw metabolicznych nadwagi i otyłości u dzieci i młodzieży.
W zakresie diabetologii dziecięcej w Klinice prowadzone jest:
- leczenie cukrzycy typu 1, z prewencją odległych powikłań dotyczących funkcji nerek, układu krążenia, narządu wzroku. Leczenie jest realizowane metodą intensywnej insulinoterapii, w przeważającej większości z użyciem osobistych pomp insulinowych. Dzieci z cukrzycą typu 1 i ich rodziny korzystają z opieki wielodyscyplinarnego zespołu, w skład którego wchodzą lekarze diabetolodzy, dyplomowane pielęgniarki diabetologiczne, dietetyczka i psycholog.
- leczenie dzieci z zaburzeniami tolerancji glukozy, cukrzycą typu 2 oraz rzadkimi monogenowymi typami cukrzycy.
Opiekę ambulatoryjną nad dziećmi ze schorzeniami endokrynnymi oraz chorującymi na cukrzycę sprawują specjaliści w Poradni Endokrynologicznej, Diabetologicznej i Metabolicznej.
W zakresie wrodzonych wad metabolizmu Klinika jest regionalnym ośrodkiem zajmującym się wczesną diagnostyką i leczeniem wrodzonych chorób metabolicznych wykrywanych w oparciu o:
- populacyjne badania przesiewowe noworodków
- procedury tzw. skriningu selektywnego.
Ośrodek od wielu lat współuczestniczy w organizacji i prowadzeniu populacyjnych badań przesiewowych noworodków w kierunku:
- wrodzonej niedoczynności tarczycy
- fenyloketonurii
- mukowiscydozy.
Od roku 2011, we współpracy z Uniwersytetem w Greifswaldzie (Niemcy) oraz z Instytutem Matki i Dziecka w Warszawie, w Klinice prowadzony jest program współfinansowany ze środków Unii Europejskiej (w ramach programu Interreg IVA - nr INT-10-0008) pt. „Pomerania regionem modelowym ds. współpracy terytorialnej w zakresie badań przesiewowych noworodków. Realizacja programu umożliwiła zorganizowanie wczesnej diagnostyki wszystkich noworodków urodzonych w województwie zachodniopomorskim w kierunku dodatkowych 11 schorzeń, w tym:
- wrodzonych zaburzeń β-oksydacji kwasów tłuszczowych
- zaburzeń metabolizmu karnityny
- wrodzonych kwasic organicznych
- choroby syropu klonowego
- galaktozemii
- wrodzonego przerostu nadnerczy.
W zakresie wczesnej diagnostyki galaktozemii i wrodzonego przerostu nadnerczy, Klinika jest jedynym ośrodkiem w kraju prowadzącym tego typu badania.
Pacjenci, u których na podstawie badań przesiewowych rozpoznano wrodzoną wadę metabolizmu lub zaburzenia endokrynologiczne, pozostają pod stałą opieką ambulatoryjną Kliniki w ramach działalności Poradni Chorób Metabolicznych oraz Poradni Endokrynologicznej, z możliwością hospitalizacji w okresach zaostrzeń choroby oraz przy konieczności okresowych kontroli efektywności leczenia. Leczenie najciężej chorych pacjentów odbywa się przy współpracy z Zachodniopomorskim Hospicjum dla Dzieci.
W zakresie chorób ultrarzadkich, Klinika jest ośrodkiem realizującym programy terapeutyczne Ministerstwa Zdrowia dedykowane terapii tych niezwykle ciężkich schorzeń.
Do grona pacjentów z wrodzonymi wadami metabolizmu pozostających pod opieką Kliniki należy ponad 200 chorych z różnymi formami hiperfenylolaninemii (w tym większość z klasyczną i łagodną postacią fenyloketonurii), a także dzieci z wrodzonymi kwasicami organicznymi i innymi zaburzeniami w metabolizmie aminokwasów, zaburzeniami β-oksydacji kwasów tłuszczowych i zaburzeniami w metabolizmie karnityny, wrodzonymi defektami cyklu mocznikowego, zaburzeniami w metabolizmie cukrów (w tym galaktozemią i wrodzoną nietolerancją fruktozy), cytopatiami mitochondrialnymi i innymi rzadkimi chorobami metabolicznymi.
W ramach działalności Poradni Chorób Metabolicznych Klinika prowadzi opiekę nad młodymi kobietami z fenyloketonurią przygotowującymi się do macierzyństwa oraz nad ciężarnymi z zaburzeniami metabolizmu fenylolaniny. Działania te mają na celu minimalizację zagrożeń wystąpienia ciężkich wrodzonych wad rozwojowych w ramach tzw. zespołu fenyloketonurii matczynej. Wraz z Zachodniopomorskim Kołem Pomocy Chorym na Fenyloketonurię, Klinika od lat organizuje spotkania edukacyjne dla chorych z PKU i ich rodzin poświęcone szeroko pojętej edukacji w zakresie leczenia i codziennego, bezpiecznego życia z chorobą.
W zakresie chorób układu krążenia Klinika prowadzi diagnostykę i leczenie dzieci z wadami serca i zaburzeniami rytmu serca (pełna diagnostyka nieinwazyjna), w tym m.in:
- badanie echokardiograficzne (ECHO) układu sercowo – naczyniowego
- 24 godzinne monitorowanie czynności serca
- monitorowanie ciśnienia tętniczego krwi metodą Holtera
- monitorowanie wydolności układu krążenia po zabiegach korekcyjnych (kardiochirurgicznych) oraz dzieci leczonych zachowawczo
- ocenę układu krążenia u dzieci, u których prowadzona jest chemioterapia.
